Wikipedia Retinoblastoma

DANIEL KISH JE DOBRODRUŽSTVO, KTORÝ SA ZÍSKAL

47-ročný Daniel Kish bol od detstva úplne slepý. To mu však nebráni v tom, aby žil neuveriteľne aktívny život, jazdil na bicykli alebo chodil sám po horách. Aby to mohol urobiť, zvládol dokonalosť echolokácie; ten istý mechanizmus používajú netopiere na videnie v tme.

Daniel je slepý tak dlho, ako si pamätá. Narodil sa s agresívnou rakovinou nazývanou retinoblastóm, ktorá postihuje sietnicu, a keď mal iba 13 mesiacov, lekári museli odstrániť obe oči, aby ho udržali nažive. Teraz má očnú protézu. Nikdy nevidel strom, auto ani inú osobu, ale dokáže dokonale navigovať vo vesmíre a dokonca aj objekty okolo seba popísať do najmenších detailov. Musím povedať, že úplne slepá osoba, ktorá sa pohybuje na bicykli, je dosť silný pohľad, ale Daniel je už zvyknutý, že ľudia sú prekvapení jeho schopnosťami. Daniel v podstate používa zvuk, aby ho videl. Každé prostredie a povrch má svoj vlastný zvukový podpis, Kish vydáva krátke a ostré cvaknutia svojím jazykom, aby ich rozoznal. Zvukové vlny, ktoré vytvára, sa šíria rýchlosťou viac ako 305 metrov za sekundu, odrážajú sa od každého objektu, ktorý ho obklopuje, a vracajú sa do orgánov sluchu rovnakou rýchlosťou. Aj keď hlasitosť zvukov je výrazne znížená, dostáva presné informácie o tom, čo ho obklopuje a kde sa nachádza. Samotný Daniel si ani nepamätá, ako presne av akom veku začal tieto zvuky cvaknúť, pravdepodobne to bolo vo veku jedného a pol roka.

V roku 2000 Daniel založil malú neziskovú organizáciu s názvom World Access For The Blind, ktorá školí zrakovo postihnutých ľudí v echolokácii. Viac ako 500 študentov z 25 krajín sveta sa zúčastnilo lekcií od skutočného Batmana, jeho program zatiaľ nepodporuje žiadna veľká americká organizácia pre nevidiacich. Národná federácia nevidiacich považuje echolokáciu za príliš ťažkú ​​na zvládnutie a iné komunity dokonca nazývajú Daniela Kisha „hanebným“ na podporu klikania na jazyk, ktoré možno považovať za odpudivé a neobvyklé správanie. Bol však unavený z toho, že slepí ľudia radšej zostávajú blízko domova, sledujú naučené trasy a spoliehajú sa na pomoc zrakovo postihnutým ľuďom pri väčšine svojich každodenných úloh. Preto aj napriek úplnej nedostatočnej podpore naďalej vedie svoju organizáciu a ponúka tým, ktorí chcú ovládať echolokáciu, možnosť vidieť ušami..

Peter Michael Falk; 16. septembra 1927 - 23. júna 2011 je americký herec. Najlepšie známy pre svoju úlohu poručíka Columba v televíznom seriáli s rovnakým menom. Falk hral veľa rolí, dvakrát nominovaný na Oscara, 12 krát za televíziu Emmy (5) a 10 za Zlatý glóbus (1).
Ako hviezda Columba, ktorá trvala od roku 1968 do roku 2003, „Falk bol miláčikom každého, kto mal rád zmäteného detektíva,“ napísal historik David Fantle.
Peter Michael Falk sa narodil 16. septembra 1927 v New Yorku židovskej rodine. Jeho otec bol majiteľom galantérie, Michael Peter Falk, jeho matka Madeline Falk (rodená Hockhouse), ktorá pracovala ako účtovník. Rodina budúceho herca mala poľské, maďarské, české (na strane matky) a ruské (na strane otca) korene. Rodičia jeho otca, Louis a Ida Falk, začiatkom 90. rokov 19. storočia emigrovali do Spojených štátov z Ruskej ríše..

Vo veku troch rokov bolo Falkovo pravé oko chirurgicky odstránené pre malígny novotvar nájdený v ňom: retinoblastóm. Po zvyšok svojho života nosil sklenené oko. Napriek tomu bol Falk ako dieťa často zapojený do tímových športov, ako sú baseball a basketbal. V roku 1997 Falk v rozhovore pre časopis Cigar Aficionado uviedol:

V škole si pamätám, bolo to v desiatej triede, rozhodca ma poslal na tretiu základňu a bol som si istý, že som mal čas sa k nej dostať. Bol som taký nahnevaný, že som vytiahol svoje sklenené oko a podal mu ho a povedal: „Vyskúšajte to.“ Zasmial som sa tak tvrdo, neveríš.

Peter Falk sa prvýkrát predstavil na pódiu vo veku 12 rokov v operete „Piráti z Penzance“ od Sullivana a Gilberta v súkromnom židovskom letnom tábore „Camp High Point“ v newyorskej župe Ulster. Ross Martin bol jedným z Falkových učiteľov v tábore (neskôr spolu hrali v "The Great Race" a jednej z epizód "Columbo").

Peter Falk študoval na Ossining High School., Ktorá vo Westchesteru v New Yorku, kde bol prezidentom jednej z vysokých tried. Po ukončení strednej školy v roku 1945 vstúpil Falk na Hamilton College, po ktorej sa pokúsil pripojiť k americkým ozbrojeným silám, kde bol kvôli sklenenému oku odmietnutý. Potom sa pripojil k námorníctvu Spojených štátov, kde slúžil ako kuchár. V roku 1997 Falk uviedol:

Nikto sa nestará, ak ste slepí alebo nie. Jediný na lodi, ktorý by mal vidieť, je kapitán av prípade Titanicu nevidel veľmi dobre.

Po roku a pol na lodi sa Falk vracia do New Yorku, kde prechádza zo školy do New School. V roku 1951 úspešne ukončil bakalárske štúdium literatúry a politológie. Potom Falk odišiel do Juhoslávie, kde šesť mesiacov pracoval na železnici..

Po návrate z Juhoslávie študoval ekonómiu na univerzite v Syrakúzach a pracoval ako správca a úradník. Podieľal sa na amatérskych produkciách a súčasne študoval herectvo vo Westporte a New Yorku.

V roku 1956 debutoval ako Sganarelle v Moliereho don Juane. Jeho prvá úloha na Broadwayi bola v hre „Saint John“ od Bernarda Shawa. Od roku 1957 sa Falk začal objavovať v televízii. Za svoju úlohu v The Dick Powell Show získal Emmy.

V 50-tych rokoch začal pôsobiť vo filmoch. Na začiatku 60. rokov bol nominovaný za Oscara za najlepšieho herca vo vedľajších funkciách v Murder, Inc. a Fistful of Miracles..

Od roku 1968 do roku 2003 hral v televíznom seriáli "Colombo".

V roku 1972 sám režíroval niekoľko epizód tejto nesmrteľnej série („Columbo: Plán atentátu“ a „Columbo: Štúdium v ​​čiernej farbe“)..

Hral sa v slávnom filme Wima Wendersa "Obloha nad Berlínom" (1987) a jeho pokračovaní "Až tak ďaleko, tak blízko!" (1993).

V roku 2006 napísal Peter Falk autobiografickú knihu, ktorú nazval slávna veta poručíka Columba - „Niečo viac: Príbehy z môjho života“..

Celkovo počas svojej kariéry herec hral v 107 filmoch a televíznych seriáloch.

retinoblastóm

Retinoblastóm alebo rakovina sietnice je malígny nádor oka, ktorý sa zvyčajne vyvíja v ranom detstve z tkaniva plodu..

Retinoblastóm sa u detí najčastejšie diagnostikuje vo veku dvoch rokov. Prvými príznakmi choroby sú nezvyčajná žiara očného zrenice, ktorej venujú pozornosť príbuzní dieťaťa. Až do veku piatich rokov sa diagnostikuje takmer u všetkých chorých detí. Chlapci aj dievčatá sú rovnako často chorí. Je mimoriadne zriedkavé, že choroba je diagnostikovaná u dospelých. Rodičia, ktorí mali retinoblastóm, majú zriedkavo zdravé deti.

Príčiny, formy a štádiá retinoblastómu

V závislosti od príčin a podmienok vývoja choroby sa rozlišujú dve formy retinoblastómov..

Dedičný retinoblastóm. Táto forma predstavuje asi 70% všetkých prípadov choroby. Dieťa dostáva mutovaný gén, ktorý vyvoláva vývoj nádoru. Zhubné choroby sa prejavujú v ranom veku - až do dvoch rokov. Dedičný retinoblastóm u detí zvyčajne postihuje obe oči a vyvíja sa veľmi rýchlo. V priebehu času nádor nekrotizuje (tkanivová nekróza), rozptyľuje, preniká do okolitých tkanív. Táto forma ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u detí s mnohopočetnými malformáciami - kortikálna hyperostóza, rozštep mäkkého podnebia, kardiovaskulárne poruchy. Takéto deti majú predispozíciu na vývoj zhubných nádorov, najmä osteosarkómu (zhubný nádor rastúci z kostného tkaniva)..

Sporadický (náhodne sa vyskytujúci) retinoblastóm. Presná príčina tejto formy choroby nebola stanovená. Odborníci poukazujú na také rizikové faktory rozvoja choroby, ako sú geneticky modifikované potraviny a zlá ekológia. Sporadický retinoblastóm zvyčajne postihuje jedno oko. Prejavuje sa oveľa neskôr ako dedičná forma, ale lepšie reaguje na liečbu.

Špecialisti rozlišujú dve štádiá retinoblastómu - endofytické (intraokulárne) a exofytické (extraokulárne).

V endofytickom štádiu retinoblastómu zhubný nádor zachytáva očné buľvy. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu vnútroočného tlaku, k odpojeniu sietnice, k rozvoju glaukómu a neskôr k slepote. U pacienta sa rozvíja nevoľnosť, zvracanie, bolesť, v niektorých prípadoch sa rozvíja anorexia (strata hladu).

V exofytickom štádiu retinoblastómu malígny proces ovplyvňuje skléru, cievovku. Potom nádor vstúpi do intrakraniálneho priestoru pozdĺž optického nervu a zachytí centrálny nervový systém. Metastázy ovplyvňujú lymfatické uzliny.

Niekedy na jednom oku existujú útvary dvoch fáz rastu.

Príznaky choroby

Príznaky retinoblastómu u detí závisia od veľkosti nádoru a jeho umiestnenia..

Prvým príznakom choroby je biely pupilárny reflex (leukocoria), ktorý sa tiež nazýva syndróm „mačacieho oka“. Tento symptóm sa prejavuje už pri dostatočne veľkej veľkosti nádoru alebo pri disekcii nádoru sietnice. Nádorová hmota vyčnieva za šošovku a stáva sa viditeľnou cez žiaka. Ešte predtým, ako sa objaví biely pupilárny reflex, malé nádory často vyvolávajú stratu centrálneho a potom binokulárneho (stereoskopického) videnia. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie strabizmus, ďalší príznak retinoblastómu. Vzhľadom na to, že strabizmus je viditeľný pre ostatných, sa u malých detí zistí oveľa častejšie ako strata zraku.

Intraokulárny nádor nespôsobuje bolesť, kým nenastane zápal alebo sekundárny glaukóm (zvýšený vnútroočný tlak). Medzi príznaky retinoblastómu patrí bolesť spôsobená zvýšeným vnútroočným tlakom.

V neskorých štádiách vývoja retinoblastómu, keď sa zhubné bunky šíria v tele, sa celkový stav pacienta výrazne zhoršuje, sú prítomné príznaky všeobecnej intoxikácie..

Diagnostika a liečba retinoblastómu

Retinoblastóm môže byť diagnostikovaný v ranom štádiu vývoja, ešte predtým, ako sa objavia prvé príznaky. Oftalmológ po vyšetrení jasne vidí nádor, dokonca aj malý.

Ale pre úspešnú liečbu retinoblastómu je potrebné určiť rozsah šírenia nádorového procesu. Za týmto účelom sa vykonávajú tieto diagnostické testy:

  • Magnetická rezonancia;
  • CT sken;
  • punkcia kostnej drene, uskutočnená s cieľom zistiť alebo vylúčiť jej poškodenie;
  • ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny;
  • Röntgen pľúc uskutočňovaný na detekciu možných metastáz;
  • štúdie vzoriek krvi, moč na vyhodnotenie činnosti vnútorných orgánov.

Retinoblastóm sa lieči chirurgicky, ožarovaním a chemoterapiou..

Pre malé nádory sa osvedčili také terapie, ako je fotokoagulácia a kryoterapia. Fotokoagulácia je metóda liečby laserovými lúčmi. Pri kryoterapii sú nádory zmrazené špeciálnou sondou, ktorá sa používa na skléru (vonkajší povrch oka). V tomto prípade sa používa fotokoagulácia v prípade poškodenia zadnej sietnice a kryoterapia - v prípade poškodenia prednej sietnice.

Chirurgická liečba retinoblastómu zvyčajne zahŕňa odstránenie postihnutého oka (enuklúziu). Uskutočňuje sa s veľkým nádorom, množením jeho ciev a neschopnosťou obnoviť zrak. Oko sa odstráni a pošle sa na histologické vyšetrenie. Táto metóda je najúčinnejšia z hľadiska prežitia pacienta. Očné protézy sa uskutočňujú 6 až 8 týždňov po operácii.

Najbežnejšou liečbou tohto ochorenia je radiačná terapia. Rozlišujte medzi externou a lokalizovanou rádioterapiou. Retinoblastóm je veľmi rádiosenzitívny, čo prispieva k vysokej účinnosti tejto metódy. Žiarenie však často vedie k poškodeniu okolitých tkanív oka, objaveniu sa šedého zákalu a rozvoju sekundárnych kostných nádorov. Pri použití lokalizovanej rádioterapie výrazne nižšie riziko lokálnych komplikácií.

Chemoterapia retinoblastómu spočíva v liečbe antineoplastickými látkami. S jeho pomocou je možné zmenšiť veľkosť nádoru, po ktorom je možné lokálne ošetrenie (fotokoagulácia, kryoterapia). Chemoterapia môže byť všeobecná alebo lokálna, pri ktorej sa liečivá injikujú priamo do oblasti blízko nádoru.

Výber spôsobu liečby retinoblastómu určuje lekár pre každého pacienta individuálne..

Tento článok je určený iba na vzdelávacie účely a nejde o vedecký materiál ani o odborné lekárske poradenstvo..

retinoblastóm

Malígny nádor sietnice oka - retinoblastóm, má neuroektodermálny pôvod a patrí do skupiny dedičných chorôb. Prenášané na deti od rodičov autozomálne dominantným spôsobom.

Dnes sa počet prípadov retinoblastómu u detí výrazne zvýšil. Pre porovnanie: podľa oficiálnych lekárskych štatistík pred dvadsiatimi rokmi bol u detí diagnostikovaný retinoblastóm u 1 prípadu na 30 000 živých novorodencov, dnes je to 1 prípad na 10 - 15 000.

Retinoblastický nádor sa môže tvoriť kdekoľvek na sietnici. V počiatočnom štádiu sa neoplazma prejavuje narušeným reflexom jasnosti fundusu. V ďalšom štádiu rastu retinoblastómu sa vytvorí plochý zakalený útvar s rozmazanými kontúrami. Ďalší vývoj nádoru závisí od jeho typu a všeobecného klinického obrazu choroby..

Druhy retinoblastómu

Podľa typu rozšírenia v tkanivách odborníci rozdelia 2 štádiá retinoblastómovej choroby:

1. Stupeň endofytického rastu (intraokulárny). V tomto štádiu ochorenia vo vnútri oka rastie malígny nádor. Rast nádoru je sprevádzaný zvýšeným tlakom vo vnútri oka, výskytom glaukómu a niekedy aj úplnou slepotou. Pacient pociťuje bolesť, závraty, nevoľnosť, pravidelne sa vracia, v niektorých prípadoch sa môže vytvárať pretrvávajúca anorexia.

2. Stupeň exofytického rastu (extraokulárny). V tomto štádiu choroby nie je zhubný rast obmedzený na priestor očnej gule. Do intrakraniálnej oblasti pozdĺž optického nervu sa nádorové bunky šíria cez centrálny nervový systém a metastázy zachytávajú lymfatické uzliny.

Na jednom oku je možné súčasne diagnostikovať rast nádorov dvoch vyššie opísaných typov.

Retinoblastóm sa ďalej delí podľa etiológie choroby:

1. Dedičný retinoblastóm. Najbežnejší typ choroby (viac ako 70 percent všetkých prípadov). Retinoblastóm sa u detí spravidla kombinuje s inými mnohopočetnými vrodenými malformáciami - srdcové defekty, kortikálna hyperostóza, rozštep podnebia atď. Dedičný retinoblastóm sa vyznačuje extrémne rýchlym vývojom, malígny nádor sa vytvára súčasne na dvoch očných bulkách..

Vo väčšine prípadov sa tento typ retinoblastómu zistí v ranom veku (do 30 mesiacov)..

2. Sporadický retinoblastóm. Je to oveľa menej bežné. Prognóza tohto typu ochorenia je priaznivejšia. Pri sporadickom retinoblastóme je postihnuté jedno oko, novotvar sa tvorí lokálne, t. J. Je tvorená jedna nádorová uzlina (jednostranný nádor). Sporadický retinoblastóm sa môže objaviť v neskoršom veku.

Príčiny retinoblastómu

Bohužiaľ, dôvody na objavenie sa retinoblastómu dnes ešte nie sú úplne preukázané (ak nehovoríme o dedičných prípadoch tejto choroby). Neuspokojivý trend zvyšovania počtu chorôb retinoblastómov jasne naznačuje negatívny vplyv modernej environmentálnej situácie, nízku kvalitu väčšiny konzumovaných potravín, čo spôsobuje génové mutácie vo vnútromaternicovom štádiu vývoja plodu..

Príznaky retinoblastómu

Ochorenie nosorožcov je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

- čiastočná alebo úplná strata videnia;

- v neskoršej fáze leukocorie - doslova znamená „biele oko“ (pupilárny reflex nie je červený, ako by mal byť, ale biely).

Diagnóza retinoblastómu

Retinoblastóm je diagnostikovaný v špecializovanej nemocnici. Vzhľadom na raný vek pacientov s retiblastómom sa všetky diagnostické opatrenia a postupy vykonávajú v celkovej anestézii. Lekári spravidla radšej neberú cytologické a histologické vzorky chorých tkanív, pretože pri odbere materiálu existuje mimoriadne vysoké riziko inštrumentálneho prenosu metastatických buniek..

Na diagnostikovanie retinoblastómu sa vykonávajú tieto povinné štúdie:

- počítačová tomografia mozgu, obežnej dráhy očí, očných bušiek;

- dvoj projekčné ultrazvukové vyšetrenie očí;

- MRI (magnetická rezonancia).

Ako sa dajú použiť ďalšie diagnostické metódy:

- punkcia kostnej drene;

- prepichnutie miechy;

- rádioizotopové vyšetrenie kostí (osteoscintigrafia).

Liečba retinoblastómom

Taktika liečby retinoblastómu závisí od všeobecného klinického hodnotenia stavu pacienta, ako aj od štádia formovania nádorového procesu..

Odborníci rozdelia štádiá retinoblastómu v súlade s nasledujúcimi stupňami závažnosti:

- Stupeň 1 (tvorba nádoru je obmedzená na sietnicu);

- 2. fáza (tvorba nádoru je obmedzená na vonkajšiu časť oka);

- Etapa 3 (extraokulárna);

- Etapa 4 (charakterizovaná vzdialeným šírením metastáz).

Po stanovení závažnosti ochorenia s retinoblastómom sa používajú tieto terapeutické opatrenia:

1. Chirurgická operácia. Vzťahuje sa aspoň na to, že sa používa v prípade stopercentnej straty vizuálnych funkcií a úplnej nemožnosti ich obnovy. Chemická a radiačná terapia sa predpisujú ako komplexná liečba..

2. Kryodestruzia - terapia nízkymi teplotami retinoblastómu v miernom štádiu prednej sietnice.

3. Metóda fotokoagulácie. Použitie laserových lúčov má dobrý terapeutický účinok pri liečbe retinoblastómu v miernom štádiu zadnej sietnice.

4. Termoterapia (komplexná aplikácia mikrovlnnej terapie, infračervené a ultrazvukové žiarenie).

Video YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú všeobecné a poskytujú sa iba na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!

retinoblastóm

RETINOBLASTOMA (retina sietnice neskoro lat. + Klíčok gréckeho blastos, embryo + -oma) je zhubný nádor, ktorý sa vyvíja z sietnice. Zvyčajne sa vyskytuje u detí mladších ako 3 roky. Frekvencia R. je približne 1 prípad na 15 - 34 tisíc živo narodených.

Porážka môže byť jednostranná alebo obojstranná. Jednostranná R. sa zvyčajne vyvíja v dôsledku somatických mutácií ovplyvňujúcich iba bunky sietnice. Dvojstranné nádory sa vyskytujú častejšie v dôsledku mutácií v chromozómoch zárodočných buniek a môžu sa kombinovať s mikrocefáliou, podnebím, psychomotorickými poruchami atď..

Diferencované a nediferencované formy nádoru sa mikroskopicky rozlišujú. Špecifickou štruktúrou diferencovaného R. sú skutočné „rozety“ (tsvetn. Obr. 13), raž pozostáva z valcovej formy neuroepiteliálnych buniek embryonálneho typu; niekedy existujú potratové formy vonkajších segmentov fotoreceptorov, ktorých prítomnosť je potvrdená štúdiami na úrovni mikroskopických elektrónov. V nediferencovaných formách sú bunky malé, s veľkým jadrom a úzkym okrajom cytoplazmy, sú umiestnené difúzne alebo tvoria okolo ciev pseudo-zásuvky, obklopené zónou nekrózy a kalcifikácií (tlačená obr. 14). Mitóza je často zaznamenaná v nádore, dochádza k diseminácii v sklovci a v prednej komore očnej bulvy. Potom nádor infiltruje škrupinu oka.

Prvotným klinom, jednostranným znamením R. je strabizmus (pozri), dvojstranný - nystagmus (pozri). Leucocoria alebo takzvaný. Oko amaurotickej mačky, prejavujúce sa dilatáciou zornice a jej žltej žiary v dôsledku odrazu svetla hmotami tumoru umiestnenými v sklovci, sa vzťahuje na neskoré príznaky choroby, keď je väčšina očnej gule už naplnená hmotami tumoru (tlač. Obr. 9)..

Vo vývoji choroby sú štyri štádiá. V prvej fáze sa objaví jedna alebo viac bielych ružových lézií sietnice s hladkým alebo nerovnomerným reliéfom, novovytvorené cievy a sivé oblasti kalcifikácií. Veľkosť nádoru nepresahuje jeden kvadrant fundusu, okolité tkanivá sa nezmenia (tlač. Obr. 12). V preventívnej prehliadke je v prvom štádiu náhodne detekovaný malý nádor takmer vždy náhodne. V druhej fáze je zaznamenaná intraokulárna diseminácia, o čom svedčia belavé inklúzie rôznych veľkostí v sklovitých usadeninách podobných zrazeninám v rohu prednej komory očnej gule a na zadnom povrchu rohovky (tlač. Obr. 15). Dôsledkom týchto zmien je sekundárny glaukóm (pozri), bupthalmos (pozri Hydrofthalmos; tlač. Obr. 10). V rovnakom štádiu, keď nádor rastie do sietnice a pod ním sa hromadí transudát, môže dôjsť k uvoľneniu sietnice (tlač. Obr. 11). Vízia postupne klesá až do úplnej slepoty. V treťom štádiu dochádza k extraokulárnemu rozšíreniu nádoru. V tomto prípade je klíčenie na obežnú dráhu sprevádzané exoftalátmi (pozri); klíčenie do lebečnej dutiny, najčastejšie pozdĺž zrakového nervu (tlač. Obr. 16), je sprevádzané symptómami poškodenia mozgu (bolesti hlavy, nevoľnosť, zvracanie atď.). R. klíčenie do cievnatky oka (pozri), ktoré sa líši v bohatom krvnom zásobení, je nepriaznivým prognostickým znakom, pretože vedie k hematogénnemu šíreniu. V dôsledku nekrózy nádorov sa môže vyvinúť toxická uveitída (pozri). Vo štvrtom štádiu sa príznaky spojené s hematogénnymi metastázami, pokračujúci rast kostí lebky a mozgu spájajú s očnými prejavmi..

R. diagnóza je založená na údajoch oftalmoskopie (pozri), ultrazvuku a rentgenolu. výskumy (pozri. Rádiografia, ultrazvuková diagnostika). Oftalmoskopia u detí s R. sa vykonáva v anestézii alebo v stave hlbokého spánku. Informatívna diagnostická metóda, najmä v prípade zákalu refrakčných médií, je ultrazvuk, pomocou ktorého sú odhalené kalcifikácie a nekrózové zóny v nádore, čo umožňuje predpovedať bunkové zloženie nádoru a tiež merať trvanlivosť nádorového uzla. Roentgenol. R. diagnóza je založená na detekcii kalcifikácií v nádore. Na röntgenovom snímaní lebečnej kosti indikuje expanzia kanála optického nervu (optický kanál, T.) rast nádoru mimo obežnú dráhu. Zvýšený obsah celkových glykoproteínov v krvi..

Diferenciálna diagnóza pri R. sa uskutočňuje s odchlípením sietnice (pozri), vonkajšou exsudatívnou retinopatiou (pozri Retinopatia), retrolentálnou fibropláziou (pozri), vývojovými anomáliami (pozri Oko) atď..

V prvom a druhom štádiu, s malými nádormi umiestnenými mimo makulárnej a peripapilárnej oblasti, je možná kryoaplikácia konzervujúca orgány (pozri Kryochirurgia). Najradikálnejšia enukleácia oka (pozri) s resekciou zrakového nervu vo vzdialenosti 10-15 mm od zadného pólu očnej bulvy. Morfol má veľký význam pri výbere ďalšej metódy liečby. vyšetrenie distálneho optického nervu po enukleácii. Pri pučaní do optického nervu pozdĺž línie rezu a rozširovania po jeho membránach (vonkajšie a vnútorné pošvy, T.) sa po operácii uskutočňuje kombinovaná liečba: röntgenová terapia (pozri) a chemoterapia (pozri chemoterapia nádorov). Použitie cyklofosfamidu (cyklofosfamidu) a prospidínu sa môže znížiť o polovicu celkovej dávky žiarenia počas rádioterapie (pozri), čo je obzvlášť dôležité v bilaterálnych léziách charakterizovaných častými relapsmi. Pri bilaterálnej lézii sa ukazuje kombinovaná liečba: röntgen a chemoterapia, fotokoagulácia (pozri Laser, očné lasery), kryoterapia (pozri), šitie rádioaktívnych diskov, odstránenie najviac postihnutých, nekompromisná očná guľa.

Prognóza je priaznivá pre nádory v prvom a druhom štádiu, ktoré sú výsledkom somatickej mutácie. V treťom štádiu, keď nádor infiltruje vnútroočnú časť zrakového nervu do etmoidnej doštičky skléry, je riziko života cca. 15%, s ďalším šírením procesu po optickom nerve, ut. hodín a po vstupe do centrálnej sietnice, je riziko 44-65%. Približne u 10% pacientov s bilaterálnymi léziami v ožarovacej zóne sa môžu vyvinúť rôzne nádory, najčastejšie sarkómy (pozri), rabdomyosarkóm (pozri), atď.; v niektorých prípadoch sa rozvíja leukémia (pozri).

U zdravých rodičov, ktorí majú jedno dieťa s R., je pravdepodobnosť nádoru u nasledujúcich detí približne. 6% (somatická mutácia). Ak je v rodine niekoľko detí chorých, riziko rozvoja R. u nasledujúcich detí sa zvyšuje na 50%, pretože v tomto prípade sa dedí autozomálna dominantná forma. U detí chorých, vyliečených z dedičnej formy R., je možnosť nádoru približne. 50%. V rodinách, kde je dieťa s R., by všetky nasledujúce deti od narodenia mali byť pod dohľadom nadradenej starostlivosti, ako aj deti, ktorých rodičia boli liečení R..


Bibliografia: Dybov S. Retinoblastoma, per. od bulg., Sofia, 1975; Kovalevsky EI Eye disease, M., 1980; Paches AI, Brovkina AF a Ziangirova GG Klinická onkológia zrakového orgánu, M., 1980; Char D. H. Aktuálne koncepcie v retinoblastóme, Ann. Oftal., V. 12, s. 792, 1980, bibliogr.; T s'o M.O., Fine B. S. a. Zimmerman L. E. Povaha retinoblastómu, Amer. J. Ophthal., V. 69, str. 339, 350, 1970.

Retinoblastóm - rakovina sietnice

Retinoblastóm je malígny nádor v oku vznikajúci z nezrelých buniek sietnice.

Zriedkavo sa zaznamenáva ročne až 40 prípadov.

Väčšina rakovín sa vylieči v prvom roku života dieťaťa.

Diagnózu určuje pediater alebo oftalmológ. Retinoblastóm sa dedí od rodičov s chybnými génmi. Ak sa choroba zistí včas, existuje vysoká šanca na uzdravenie..

Príčiny retinoblastómu

Zhubná tvorba sa vyskytuje prostredníctvom určitých trvalých zmien (tzv. Mutácií) v genetickom materiáli (DNA). Zmeny vedú k tomu, že nezrelé bunky sietnice sa nekontrolovateľne množia a vedú k tvorbe rakovinového nádoru v optickom systéme. Kauzálne zmeny ovplyvňujú všetky bunky v tele alebo jednotlivé bunky sietnice.

U niektorých pacientov - asi 60% - nejde o dedičnú formu rakoviny sietnice, mutácia sa vyskytuje izolovane a nachádza sa výlučne v nádorových bunkách. 40% retinoblastómu je dedičných.

Každé desiate dieťa trpí dedičnou formou rakoviny. V tejto forme sú často postihnuté oči aj niekoľko miest sietnice..

Ako zvýšiť imunitu a chrániť svojich blízkych

Deväť z desiatich pacientov trpí nededičnou formou. Tu trpí jeden orgán videnia a choroba sa nedá ďalej zdediť. Sú to takzvané somatické, tj individuálne mutácie umiestnené v tej istej bunke..

Často sa na rôznych miestach sietnice jedného alebo oboch očí vyvíja súčasne niekoľko útvarov. Obete zdedia vrodenú predispozíciu na rakovinu s približne 50% pravdepodobnosťou prenosu choroby na potomstvo.

Riziková skupina

Riziko vzniku choroby sa zvyšuje u detí, ak jeden z rodičov má v anamnéze tento stav. Krvní príbuzní sú ohrození.

Klasifikácia retinoblastómu

Zhubný nádor je dedičný a sporadický. V prvom prípade sú postihnuté oba orgány videnia, v druhom je postihnuté jedno oko.

Ochorenie je jednostranné alebo bilaterálne (táto forma sa nazýva bilaterálny nádor). Existuje klasifikácia podľa systému TNM. Rozlišujú sa nasledujúce stupne primárnej malígnej rakoviny sietnice:

  • T1 - nádor sa rozšíril o 25%;
  • T2 - zhubný nádor zaberá viac ako 25%, ale menej ako 50% sietnice;
  • T3 - choroba presahuje sietnicu, ale je v intraokulárnom priestore;
  • T4 - zhubné bunky presiahli obežnú dráhu;
  • N1 - metastázy sa tvoria v lymfatických uzlinách;
  • Proliferácia Ml buniek sa nachádza vo vzdialených orgánoch;

Príznaky retinoblastómu

Klinický obraz malígnej formácie sa neobjaví okamžite. Veľmi malé druhy rakoviny nespôsobujú nepohodlie.

Ochorenie často trvá dlho bez príznakov. Sťažnosti sa vyskytujú iba vtedy, keď sa nádor zväčší alebo sa rozrastie do iných častí orgánov zraku.

Rodičia si zvyčajne ako prvé všimnú zmeny u dieťaťa. Typické príznaky malignity sú:

  • Amaurotické oko alebo leukocoria. Toto je žiara žiaka v žlto-bielej farbe, keď svetlo dopadne na povrch..
  • Strabizmus je najviditeľnejším vonkajším príznakom choroby. Táto chyba má mnoho dôvodov. Uvažovaná malígna tvorba patrí medzi zriedkavé faktory. Strabizmus sa vyvíja u 25-30% pacientov.
  • Predĺžený zápal oka naznačuje prítomnosť malígneho nádoru. V takýchto prípadoch sa zvyšuje vnútroočný tlak. Opuch a bolestivé pocity, fotocitlivosť sa pripájajú k zápalu. Glaukóm sa vyvíja v dôsledku dlhodobo zvýšeného IOP.

Ak retinoblastóm napadne zrakový nerv alebo spôsobí odlúčenie sietnice, zrak v postihnutom oku je narušený do bodu úplnej straty zraku. Ak je jedno oko postihnuté rakovinou, rodičia malých detí tieto príznaky často nevnímajú..

Výskyt jedného alebo viacerých z týchto príznakov nemusí vždy znamenať prítomnosť malígneho útvaru alebo iných chorôb. Niektoré z príznakov môžu mať relatívne neškodné príčiny, ktoré nemajú nič spoločné s malígnymi nádormi..

Diagnóza retinoblastómu

Diagnóza sa vykonáva v prvom roku života dieťaťa. Prvé podozrenie na prítomnosť choroby vyplýva zo zmeny žiaka. Dieťa je prevezené do nemocničného oftalmologického centra alebo do detského onkologického oddelenia na diagnostiku a ďalšiu terapiu..

Je to potrebné na rýchle vykonanie rôznych štúdií s cieľom určiť, ktorá forma rakoviny má dieťa a ako ďaleko sa choroba rozšírila..

Hlavným vyšetrením na odhalenie rakoviny je oftalmoskopické vyšetrenie. Fundus sa vyšetruje pomocou zrkadiel a silného svetelného zdroja. Ak sa zistí retinoblastóm, vykonávajú sa ďalšie testy na presné stanovenie rozsahu rozšírenia.

Hlavné metódy prieskumu zahŕňajú:

  • sonografia;
  • MRI.

V zriedkavých prípadoch, v neskorom štádiu ochorenia a / alebo pred chemoterapiou, je vyšetrenie doplnené röntgenom hrudníka, vyšetrením tekutiny mozgu alebo miechy, kostnou scintigrafiou.

Diagnóza sa neobmedzuje iba na choré dieťa, ak je forma choroby dedičná. Ak je v rodine niekoľko detí, je tiež potrebné ich vyšetriť, aby sa predišlo chorobám rýchlejšie, ako začínajú komplikácie..

Uskutočňuje sa molekulárno-genetický krvný test. Po ukončení laboratórnych testov bude tím lekárov hovoriť o terapiách, ktoré lepšie a rýchlejšie pomôžu zbaviť sa choroby..

Liečba retinoblastómom

Na liečenie pacientov s rakovinou sietnice sú k dispozícii operácie, ožarovanie, laserová terapia, kryoterapia a vystavenie chorých oblastí chemickým látkam..

Ktoré metódy sa používajú, závisí predovšetkým od toho, či je postihnuté jedno alebo obe oči, ako choroba progredovala v čase diagnózy. Pri plánovaní liečebných metód sa berie do úvahy aj vek dieťaťa..

Cieľom je úplne zničiť alebo odstrániť nádor. Zároveň je dôležité zachovať vizuálne vnímanie a zlepšiť kvalitu života..

Liečba pacientov s jednostranným retinoblastómom

Ak dôjde k jednostrannej malígnej tvorbe, potom je enukleácia najlepším a najbezpečnejším spôsobom liečby, pretože s fungujúcim druhým okom bude možné zabrániť šíreniu choroby. Pri nededičných formách onkológie vám tento postup umožňuje dosiahnuť úplné uzdravenie..

Ak je nádor malý, podáva sa podporná liečba. Vykonajte laserovú koaguláciu, kryoterapiu alebo ožarovanie.

Pacienti s veľkými nádormi sú liečení systémovou alebo intraarteriálnou chemoterapiou. Spôsobuje vedľajšie účinky:

  • nevoľnosť;
  • závraty;
  • bolesti hlavy;
  • zlé zdravie;
  • vracanie;
  • slabá chuť do jedla;
  • nedostatočná koordinácia pohybov.

Jednostranné formácie sa nachádzajú v neskorších štádiách vývoja choroby. Postihnuté oko prakticky nevidí. V tomto prípade sa odporúča chirurgická excízia..

Ak je nádor metastázovaný, po chirurgickom zákroku sa podáva chemoterapia, ktorá zabije zvyšné rakovinové bunky v tele. Zriedkavo vyžaduje ďalšiu perkutánnu ožarovanie.

Liečba pacientov s bilaterálnym retinoblastómom

Ak je rakovina nájdená v oboch očiach, liečba sa zameriava na potlačenie malignity kombináciou určitých spôsobov liečby, aby sa zachovala vizuálna funkcia.

Najskôr sa vykoná lokálna liečba. Malé retinoblastómy sa odstránia laserovou koaguláciou, kryoterapiou alebo brachyterapiou. Niekedy musíte tieto metódy znova použiť.

Ak je rakovina príliš veľká, podáva sa chemoterapia na zmenšenie nádoru. V budúcnosti sa odstránenie uskutoční vyššie uvedenými spôsobmi..

Často v jednom z očí ochorenie silne pokročilo, konzervácia očnej bulvy sa neodporúča, a preto sa vykonáva enuklúzia. Chirurgický zásah spočíva v úplnom odstránení očnej gule, zatiaľ čo iné štruktúry umiestnené na obežnej dráhe nie sú ovplyvnené.

Odstránenie nádoru sa uskutoční priesečníkom vonkajších svalov oka a zrakového nervu. Operácia traumatického poškodenia mozgu alebo závažných foriem systémových ochorení je kontraindikovaná. Vykonáva sa v celkovej anestézii.

Ak existuje nádor zrakového nervu alebo sklovca, lekári odporúčajú transdermálne žiarenie. Vykonáva sa pod podmienkou, že existuje nádej na zachovanie vizuálneho vnímania. Ak nie, očná guľa sa odstráni tak, aby neohrozila život dieťaťa.

komplikácie

Neliečená choroba ďalej spôsobuje rôzne komplikácie. Je to relatívne rýchlo rastúci nádor.

Videnie postihnutého oka sa zhoršuje stále viac a viac až do úplnej slepoty.

Retinoblastóm sa počas svojho rastu šíri hlavne po optickom nerve a môžu byť postihnuté aj časti mozgu. Ak vstúpi do siete krvných ciev oka, potom sa metastázy tvoria v iných orgánoch.

Týka sa to predovšetkým kostnej drene, kostí a pečene. Dôsledkom ochorenia sú život ohrozujúce komplikácie, ako sú zmeny v tvorbe krvi alebo obmedzenia funkcie pečene. Okrem toho sa nádorové bunky môžu šíriť do okolitých lymfatických uzlín..

predpoveď

Ak je možné nádor včas zistiť a vyliečiť, potom je možné vyliečenie a zachová sa videnie postihnutého oka. Pri včasnom zistení a vhodnej liečbe je 95% prognóza dobrá. Ak je patológia už v pokročilom štádiu a metastázy sú nájdené, prognóza je zlá.

V takom prípade vhodná liečba lieči retinoblastóm. Ak sa nádor nelieči, progreduje a v 100% prípadov je smrteľný.

prevencia

Retinoblastóme sa nedá zámerne zabrániť. Ak sa v rodine vyskytli prípady malígneho nádoru, je potrebné, aby sa v prvých 2 rokoch života dieťaťa preukázal častejšie oftalmológovi alebo pediatrovi. Môžete vykonať preventívne vyšetrenia s cieľom identifikovať chorobu v počiatočnom štádiu a chrániť zrak dieťaťa.

Okrem toho sa odporúča venovať pozornosť možným príznakom retinoblastómu. Ak sú takéto príznaky prítomné, nie je možné odložiť návštevu očného lekára.

retinoblastóm

Retinoblastóm - zhubný nádor optickej časti sietnice, ktorý sa vyvíja hlavne u malých detí.

Nádor je neuroepiteliálneho pôvodu. RB môže mať rôzny stupeň rastu, osamelý a viac ohnísk v jednom alebo oboch očiach.

Podiel na štruktúre vrodených očných chorôb je približne 0,7% a medzi malígnymi nádormi detstva od 1,1 do 3,8%. U všetkých intraokulárnych nádorov u detí dosahuje frekvencia retinoblastómu 31,7-35% a medzi malígnymi intraokulárnymi nádormi - 90-95%.

Etiológia a patogenéza

Dôvodom rozvoja retinoblastómu je mutácia v dlhom ramene chromozómu 13q14, kde je lokalizovaný gén RB1..

U väčšiny detí s dvojstrannou RB au 15% detí s jednostrannou formou choroby je mutácia génu RB1 diagnostikovaná počas molekulárno-genetického testovania. V zriedkavých prípadoch sa u detí so štrukturálnymi mutáciami v géne RB1 môžu vyvinúť intrakraniálne nádory, tzv. Trilaterálne retinoblastómy, keď sa bilaterálna RB kombinuje s nádorom epifýzy, ktorý je v histologickej štruktúre podobný RB. Dedičnú RB častejšie predstavuje multifokálny a / alebo bilaterálny nádor so skorším vekom manifestácie (do 12 mesiacov). Sporadická RB predstavuje 60% všetkých prípadov ochorenia a je diagnostikovaná v neskoršom veku ako jednostranná monofokálna lézia.

DNA diagnostika umožňuje skríning členov rodiny s cieľom určiť riziko rozvoja RB, individualizácie terapeutických a preventívnych prístupov, ako aj plánovania rodiny a pôrodu. V staršom veku sú nosiči mutácií zárodočných génov RB vystavené vysokému riziku rozvoja ďalších malígnych nádorov vrátane primárnych mnohopočetných nádorov..

Model dvojakej karcinogenézy

Gén RBl bol prvý, ktorý bol identifikovaný ako tumor supresorový gén, na príklade ktorého bola formulovaná obojstranná teória karcinogenézy. Táto hypotéza predpokladá, že na prechod normálnej bunky do nádorovej bunky sú potrebné dva po sebe nasledujúce mutačné udalosti („šok“). Prvým javom je mutácia vedúca k vytvoreniu bunky so zvýšeným rizikom malígnej transformácie. Takéto mutácie sa môžu vyskytovať v somatických aj zárodočných bunkách. Ukázalo sa, že lokalizáciou prvej mutácie v bunkách sietnice je možné objaviť sa benígny novotvar - retinóm..

Histogenéza retinoblastómu je stále kontroverzná. Virkhov veril, že retinoblastóm je gliálny nádor, ale súčasní autori sa domnievajú, že retinoblastóm je neuroektodermálneho pôvodu. Nádor sa môže vyvinúť v akejkoľvek jadrovej vrstve sietnice. Nádorové bunky majú hyperchromatické jadro rôznych veľkostí a slabú cytoplazmu. Mitotické čísla sú početné. Vyjadrujú sa javy nekrózy. Kalcifikácie sa objavujú v nekrotickej zóne, najmä v prípade veľkých nádorov. Nádorové bunky majú rôzne stupne diferenciácie.

Klinický obraz

Podľa charakteru rastu sa retinoblastóm v minulosti delil na 2 typy - endofytické a exofytické. Retinoblastóm prechádza niekoľkými fázami klinického vývoja. Niektorí autori zaznamenávajú latentné štádium vývoja nádoru, v ktorom dochádza k zmene reflexu fundusu, kde sa ohnisko nádoru vyvíja neskôr.

V počiatočnom štádiu vyzerá nádor ako obmedzená sivastá škvrna s nepravidelnými, neostrými obrysmi. normálne sietnicové cievy sú pokryté nádorom, ktorý umožňuje rozlíšiť takúto formáciu od normálneho oddelenia sietnice. príznakom, ktorý umožňuje stanoviť diagnózu, je vaskularizácia formácie, ktorá sa dá rozlíšiť už v ranom štádiu vývoja. horšia vaskulárna stena môže viesť k krvácaniu. V závislosti od povahy rastu nádoru má ďalší klinický obraz svoje vlastné charakteristiky..

Endofytický nádor sa šíri na vnútorný povrch sietnice a postupuje do sklovca.

Prvým príznakom, ktorý si rodičia všimnú, je často biely odraz žiaka, ktorý sa nazýva leukocoria. Klinické prejavy RB závisia od veľkosti a umiestnenia nádoru. Pri rutinnom vyšetrení môže oftalmológ náhodne objaviť malé solitérne nádory. Treba zaznamenať hlavné klinické príznaky RB:

  • Žiarlivosť žiaka (leukocoria alebo symptóm „mačacích očí“) naznačuje neskoré štádium choroby.
  • strabizmus (v prípade záujmu makulárnej oblasti),
  • heterochrómia dúhovky ako prejav uveitídy;
  • mydriáza bez odpovede žiaka na svetlo sa zistí u viac ako jednej tretiny pacientov s RB.
  • rubeóza dúhovky v dôsledku ischémie veľkej časti sietnice. Frekvencia výskytu tohto príznaku závisí od zanedbania nádorového procesu..
  • menej často sa zisťuje hyphema (krv v prednej komore oka) a hemoftalmus (krvácanie do sklovca), ktoré sa častejšie zisťujú pri zmiešanom raste RB..
  • očkovanie sklovca spôsobuje jeho zakalenie.
  • pseudohypopyón, nádorové uzliny na dúhovke možno pozorovať aj pri rozšírení screeningu nádoru do prednej komory oka.
  • buphthalmos ("býčie oko") sa vyvíja so sekundárnym glaukómom alebo predným posunom nádoru irido-lentikulárnej zóny.

Pri nesprávnom ošetrení sa nádor šíri extrabulbarly na obežnú dráhu, v kostnej dreni, kostiach, centrálnom nervovom systéme sa objavujú paranazálne dutiny, nosná dutina, intrakraniálne, regionálne a vzdialené metastázy..

V závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru, ako aj od jednostranných alebo bilaterálnych lézií sa rozlišuje 5 skupín pacientov:

  • Najpriaznivejšie (5) - jednoduché alebo viacnásobné nádory, ktoré nepresahujú rovník oka, majú veľkosť menšiu ako 4 mm.
  • Priaznivé (4) - nádory od 4 do 10 mm, tiež umiestnené za rovníkom
  • Pochybné (3) - nádory pred alebo za rovníkom oka, ale viac ako 10 mm
  • Nepriaznivé (2) - nádory postihujúce viac ako polovicu sietnice alebo kolonizácia ložisiek sklovca
  • Najnepriaznivejšie (1) - keď sa nádor šíri do tkanív orbity alebo sú vzdialené metastázy.

diagnostika

Vyšetrenie dieťaťa sa začína zberom anamnézy, dôkladným prieskumom rodičov, ktorý sa vykonáva s cieľom zistiť možnú dedičnú predispozíciu, zdravotný stav súrodencov. Osobitná pozornosť sa venuje priebehu tehotenstva a pôrodu, pretože prítomnosť hypoxie pri pôrode a hyperoxygenizácia dieťaťa v popôrodnom období môže viesť k rozvoju choroby. Život v ekologicky nepriaznivej zóne má určitý význam..

Hlavnými metódami vyšetrenia sú štúdium refrakčných médií a fundusu v celkovej anestézii a maximálne rozšírená zornica pomocou biomikroskopie, priama a reverzná oftalmoskopia, skenovanie fundusu pomocou sietnice (RETCAM). Oddelenie sietnice, krvácanie do sklovca alebo nepriehľadné médiá však veľmi sťažujú vyšetrenie fundusu a interpretáciu údajov. Ultrazvukové vyšetrenie očí je dôležité a doplňuje oftalmoskopiu..

V RB je detekovaná vysoká hladina akustického signálu, čo je spôsobené prítomnosťou kalcifikácií v nádore, ako aj zónami medzi životaschopnými a nekrotickými tkanivami. Oddelenie sietnice môže byť detekované exofytickým rastom nádoru. Kalcifikácie sa tiež zisťujú pomocou rôntgenových výskumných metód. Výhodná je počítačová tomografia (CT), v ktorej sú jasne definované nielen kalcifikácie, ale je možné aj celkové hodnotenie nádorovej lézie, jej rozšírenie za očnú guľu na obežnú dráhu, pozdĺž optického nervu, do subarachnoidálneho priestoru, do mozgu. V prípade absencie kalcifikácií môže byť viac informatívne zobrazenie pomocou magnetickej rezonancie (MRI). MRI je metóda voľby na detekciu fokálneho šírenia nádorových hmôt. Nádor má signál ekvivalentný alebo o niečo intenzívnejší ako sklovec. MRI, ako aj CT, odhaľujú šírenie nádoru po optickom nervovom a orbitálnom tkanive.

Počiatočné preskúmanie RB zahŕňa posúdenie stavu epifýzy, aby sa vylúčila trojstranná RB. MRI je preferovaná, ak existuje podozrenie na disemináciu nádoru v CNS. Na detekciu vzdialených metastáz sa používa rádioizotopová štúdia (RII) skeletu s technéciom 99mTc a mäkkých tkanív s citranom gálnatým 67Ga..

  • Pri biomikroskopii predného segmentu oka sa venuje pozornosť stupňu zachovania štruktúry dúhovky, prítomnosti zhlukov tumoru na povrchu dúhovky a v rohu prednej komory, príznaku pseudohypopyónu..
  • Zvýšenie vnútroočného tlaku počas tonometrie sa pozoruje v 3. štádiu ochorenia, pri vysokom vnútroočnom tlaku sa môže vytvárať irisová rubeóza..
  • Možné oslabenie reakcie žiaka na svetlo - paralytickú mydriázu.
  • Ďalej sa vykonáva priama a reverzná oftalmoskopia s maximálnou mydriázou pomocou sklerokompresora, aby sa preskúmala oblasť dentátu, aby sa identifikovali ložiskové ložiská tumoru. Bola preukázaná porážka jedného alebo oboch očí. Na základe údajov z vyšetrení sa pre každé oko určí stupeň ochorenia a povaha rastu nádoru..
  • Spolu so štandardným ultrazvukovým vyšetrením je do protokolu o povinnom vyšetrení zahrnutý Dopplerov ultrazvuk ciev. Tieto štúdie umožňujú, dokonca aj pri nepriehľadných médiách, identifikovať nádor, určiť jeho parametre, lokalizovať, skenovať štruktúru formácie a potvrdiť prítomnosť komplikácií, ako je hemoftalmus, odlúčenie sekundárneho sietnice, ako aj prítomnosť alebo neprítomnosť krvného toku v samotnom nádore..
  • V poslednom čase sa metóda vyšetrenia fundusu pomocou detskej kamery pre retinálnu sieť RetCam II pevne zapojila do praxe oftalmického onkológa. Veľkou výhodou je schopnosť identifikovať počiatočné ložiskové ložiská na extrémnom okraji nádoru, presná topometria nádoru a jeho zdokumentované monitorovanie počas liečby, možnosť diskutovať o diagnóze a taktike liečby v konzultačnom režime..

Okrem toho sa u detí podrobujú klinickému a inštrumentálnemu vyšetreniu (röntgen hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov, termografia regionálnych lymfatických uzlín) u detského lekára, neurológa a onkológa..

Ak je potrebné enuklúzie s následnými patomorfologickými rizikovými faktormi pre možné metastázy, ako aj so všetkými vysokorizikovými pacientmi, je uvedená diagnostická štúdia kostnej drene a mozgomiechového moku, pri ktorej je možné detegovať nádorové bunky. Vo všetkých prípadoch RB sa vyžaduje genetické vyšetrenie a genetické poradenstvo pre pacientov a ich príbuzných. Po komplexe diagnostických opatrení je možné stanoviť prevalenciu lézie a podľa toho aj štádium choroby

Odlišná diagnóza

Je potrebné poznamenať, že pri monokulárnej lézii sa odhalil najväčší počet diagnostických nezrovnalostí. Najčastejšie „masky“ boli uveitída rôznych etiológií a katarakty. V iných prípadoch sa diferenciálna diagnostika vykonala s Coatesovou retinitídou, Norrieho chorobou, odchlípením sietnice, retinopatiou predčasne narodených detí, gliómom hlavy optického nervu (optický nervový disk), myelínovými vláknami, cystami sietnice, hemoftalom, atrofiou optického disku, porocarosis, meduloepitelióm, melanóm, metastatické lézie oka atď..

klasifikácia

Klasifikácia ABC (Amsterdam, 2001)

  • Skupina A - Malé intraretinálne nádory ďaleko od optického disku a centrálnej fosílie
    • všetky nádory sú intraretinálne, maximálna veľkosť nádoru je 3 mm alebo menej
    • umiestnenie nádoru nie je bližšie ako 1,5 mm od optického disku a 3 mm od centrálnej jamky
  • Skupina B Všetky ostatné jednotlivé nádory obmedzené na sietnicu (okrem skupiny A)
    • K subretinálnej tekutine asociovanej s nádorom menej ako 3 mm od základne nádoru, bez nasadenia subretinálneho nádoru
  • Skupina C - Diskrétny lokálny nádor s minimálnym nasadením sklovca a subretinálneho nádoru
    • diskrétny nádor (y) s lokálnym jemným nasadením nádoru do sklovca nad nádorom alebo subretinálnym vysadením menším ako 3 mm od nádoru
    • s prítomnosťou subretinálnej tekutiny viac ako 3 mm a menej ako 6 mm od základne nádoru
  • Skupina D - Difúzne subretinálne a sklovité výpadky
    • masívne nasadenie sklovca / subretinálneho nádoru viac ako 3 mm od nádoru
    • veľké nádorové hmoty v sklovci a / alebo subretinálnej oblasti
    • s prítomnosťou subretinálnej tekutiny viac ako 6 mm od základne nádoru, až do úplného oddelenia sietnice
  • Skupina E - Prítomnosť jedného alebo viacerých faktorov nepriaznivej prognózy na zachovanie zraku a očí
    • nádor zaberá viac ako 2/3 očnej gule, nádor dosiahne šošovku, je umiestnený v alebo v blízkosti ciliárneho tela v prednom segmente;
    • sekundárny glaukóm, nepriehľadné refrakčné médiá v dôsledku krvácania (hemofthalmos, hyphema), orbitálna celulitída, subatrofia očnej bulvy.

Pre pacientov, ktorí nepodliehajú konzervácii orgánov, sa uplatňuje medzinárodná klasifikácia IRSS, ktorá sa používa v prípade enukleácie oka a / alebo extrabolárneho šírenia nádoru, vrátane metastázovania. Táto klasifikácia určuje prognózu života a požadovaný liečebný program..

  • Stupeň 0: Pacienti, ktorí dostávajú konzervatívnu liečbu (použitá predoperačná klasifikácia)
  • Fáza I: Oko je enukleované, histologicky sa potvrdí radikálna resekcia nádoru
  • Etapa II: Mikroskopický reziduálny tumor s okom
  • Etapa III: Regionálne rozšírenie
    • Metastatická lézia obežnej dráhy
    • Metastáza do preaurikulárnych alebo krčných lymfatických uzlín
  • Štádium IV: Metastatické ochorenie
    • Hematogénna metastáza
      • Poškodenie jedného orgánu
      • Viacnásobné poškodenie orgánov
    • Rozšírenie CNS
      • Prechiasmatická lézia
      • Centrá v centrálnom nervovom systéme
      • Leptomeningálne šírenie choroby

Klasifikácia zhubných nádorov TNM (2004). Táto klasifikácia poskytuje podrobnejší intraokulárny pohľad na nádorový proces a súčasne umožňuje vyhodnotiť extraokulárnu distribúciu.

Retinoblastóm (ICD-O C69.2)

  • Tx - hodnotenie primárneho nádoru nie je možné
  • T0 - nenašiel sa žiadny primárny nádor
  • T - primárny nádor
  • T1 - nádor obmedzený na sietnicu; chýba porážka sklovca. Oddelenie sietnice nepresahuje 5 mm:
    • T1a - najväčšia hrúbka nádoru do 3 mm a všetky ložiská nie sú umiestnené bližšie ako 1,5 mm od hlavy optického nervu alebo centrálnej fosílie
    • T1b - nádor vo vnútri sietnice, bez ohľadu na jeho umiestnenie alebo veľkosť, do ½ objemu očnej gule. Nedochádza k očkovaniu sklovca. Oddelenie sietnice nepresahuje 5 mm
  • T2 - nádor, ktorý sa šíri do susedných tkanív alebo priestorov (vrátane dutiny oka a subretinálneho priestoru):
    • T2a - nádor sa minimálne šíri do susedných tkanív a priestorov (vrátane dutiny očného oka a subretinálneho priestoru). V týchto štruktúrach nie sú veľké ložiskové ložiská a vaskulárne zóny (skríning nádorov), ale vyskytujú sa kalcifikácie. Nádor môže naplniť až 2/3 objemu očnej gule
    • T2b - nádor sa významne šíri do susedných tkanív a priestorov (vrátane dutiny oka a subretinálneho priestoru). Tieto štruktúry obsahujú veľké ložiskové ložiská a vaskulárne zóny (skríning nádorov). Je možné úplné oddelenie sietnice. Nádor môže naplniť až 2/3 objemu očnej gule
    • T2c - nádor vyplní viac ako 2/3 očnej gule, alebo nie je šanca na obnovenie zraku: - glaukóm spôsobený nádorom - poškodenie prednej časti oka - poškodenie ciliárneho tela - hyphema - hemoftalmus - kontakt nádoru so zadnou kapsulou šošovky - orbitálna celulitída (výrazná nekróza nádoru)
  • T3 - nádor ovplyvňuje zrakový nerv a / alebo jeho obal
  • T4 - nádor sa šíri za očnú guľu

Kritérium N (regionálne lymfatické uzliny):

  • Nx - žiadne minimálne požiadavky na hodnotenie regionálnych lymfatických uzlín;
  • Nie - regionálne lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené;
  • N1 - zapojené regionálne lymfatické uzliny.

Kritérium M (vzdialené metastázy)

  • Mx - žiadne minimálne požiadavky na hodnotenie vzdialených metastáz;
  • Mo - neprítomnosť vzdialených metastáz;
  • M1 - prítomnosť vzdialených metastáz.

Patologická klasifikácia

  • pT pTx - hodnotenie primárneho nádoru nie je možné
  • pT0 - nebol zistený žiadny primárny nádor
  • pT1 - nádor obmedzený na sietnicu, sklovité telo a subretinálny priestor; chýba poškodenie zrakového nervu a cievnatky
  • pT2 - zaznamenáva sa minimálne poškodenie zrakového nervu a / alebo jeho membrán:
    • pT2a - nádor sa šíri pozdĺž optického nervu k etmoidnej doštičke bez toho, aby ním prenikol
    • pT2b - dochádza k fokálnej lézii cievovky
    • pT2c - nádor sa šíri po optickom nerve až k etmoidnej doštičke bez toho, aby do nej vnikol, v kombinácii s fokálnym poškodením cievovky
  • pT3 - zaznamenáva sa významné poškodenie zrakového nervu a / alebo jeho membrán:
    • pT3a - nádor sa šíri pozdĺž optického nervu cez etmoidnú doštičku, ale neovplyvňuje resekčnú čiaru
    • pT3b - choroid je značne poškodený
    • pT3c - nádor sa šíri pozdĺž optického nervu cez etmoidnú doštičku, ale neovplyvňuje resekčnú líniu, je kombinovaný s rozsiahlym poškodením cievovky
  • pT4 - nádor sa šíri za očnú guľu:
    • poškodenie zrakového nervu vrátane línie resekcie
    • orbitálne poškodenie
    • na obežnej dráhe s rozšírením nádoru na prednej a zadnej strane
    • poškodenie mozgu
    • porážka subarachnoidálneho priestoru
    • vrchol zranenia
    • poškodenie zrakového nervu šikmom
    • poraziť mimo priepasť
  • pNe - regionálne lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené;
  • pN1 - poškodenie regionálnych lymfatických uzlín;
  • pM0 - žiadne vzdialené metastázy;
  • pM1 - existujú vzdialené metastázy.

Každé oko by sa malo hodnotiť osobitne a podľa toho by sa mala stanoviť primeraná liečebná stratégia..

Klasifikácia etapy (Reese-Ellsworth)

  • Skupina I (najvýhodnejšia)
    • Osamelý nádor s priemerom menej ako 4 disky, ktorý sa nachádza pri alebo za rovníkom
    • Viacnásobné nádory, nie viac ako 4 priemery diskov, všetky umiestnené pri alebo za rovníkom.
  • Skupina II (priaznivá)
    • Osamelý nádor, 4 až 10 priemerov disku, umiestnený pri alebo za rovníkom;
    • Viaceré nádory, 4 až 10 diskových priemerov, umiestnené za rovníkom.
  • Skupina III (pochybné)
    • Akákoľvek lézia pred rovníkom.
    • Osamelé nádory väčšie ako 10 priemerov disku za rovníkom.
  • Skupina IV (nepriaznivá)
    • Viacpočetné nádory, z ktorých ktorýkoľvek je väčší ako 10 priemerov disku.
    • Akákoľvek lézia pred alebo po serrata.
  • Skupina V (najnepriaznivejšia)
    • Nádory postihujúce viac ako polovicu sietnice.
    • Výsadba sklovca.

Formy rastu retinoblastómu

Existujú dve hlavné formy retinoblastómu: monokulárne a binokulárne. Monokulárna forma sa podľa väčšiny výskumníkov vyskytuje v 60% prípadov. Priemerný vek pacientov s jednostrannou léziou je 32 mesiacov. Binokulárna forma sa vyskytuje v 30 - 40% prípadov, priemerný vek je 18 mesiacov, zatiaľ čo oči sú postihnuté metachronicky. Znalosť povahy rastu nádoru je dôležitá pre stanovenie taktiky liečby choroby, miestnej a životnej prognózy..

Pri exofytickej povahe rastu nádor vzniká a rastie medzi vonkajšími vrstvami sietnice a pigmentovým epitelom. Ako retinoblastóm rastie, odlupuje sietnicu a pod ňou je vidno bielo-šedé zameranie nerovnej štruktúry. Ďalší rast vedie k rozvoju vysokého medzisúčtu odchlípenia sietnice, ktorý dosahuje šošovku, zatiaľ čo pod jeho kupolou sa objavuje ostro vystupujúci nádorový uzol, často s ložiskami bieleho hustého tkaniva - kalcifikácie.

Endofytický nádor zasahuje do vnútorného povrchu sietnice a postupuje do sklovca. Povrch nádoru je hrudkovitý, štruktúra je lobulárna, prechádza vlastnými novo vytvorenými cievami, rýchlo rastie do sklovca a vytvára mnoho okrúhlych skríningov rôznych veľkostí plávajúcich do sklovca vo forme „stearových kvapiek“. Difúzna forma retinoblastómu infiltruje všetky vrstvy sietnice bez toho, že by tvorila veľké uzly a kalcifikácie, prenikla do predných častí oka, simulovala zápalové zmeny a tvorila pseudohypopyón..

liečba

Výber liečby retinoblastómu závisí od štádia ochorenia. Dnes existuje potreba čo najväčšieho konzervatívneho zaobchádzania. Retinoblastóm je nádor, ktorý je veľmi citlivý na ožarovanie a je možné ho liečiť cytostatikami (chemoterapia)..

Použitie chemoterapie pri liečbe RB sa tradične používa na lokálny extraokulárny rast pozdĺž optického nervu alebo na obežnú dráhu, v niektorých prípadoch - pre vzdialené metastázy alebo ektopický primárny nádor, ako je pinealblastóm..

Lokálne zničenie nádoru

tieto metódy zahŕňajú brachyterapiu, laserovú fotokoaguláciu a kryodestrukciu. Brachyterapia alebo ß-aplikačná terapia sa začali predpisovať na liečbu intraokulárnych nádorov na konci 40. - 50. rokov minulého storočia. Použitie rádioaktívnych aplikátorov umožnilo zvýšiť radiačnú dávku nádoru bez toho, aby došlo k poškodeniu účinku na celé oko ako celok, ako aj na tkanivá obežnej dráhy a periorbitídu..

Až donedávna boli kontraindikáciou ß-aplikačnej terapie ako nezávislého spôsobu liečby prítomnosť multifokálneho nádoru, vzdialené šírenie nádorových buniek do sklovca, výbežok viac ako 5 mm a priemer základne 14 mm, juxtapapilárna lokalizácia a zovšeobecnenie procesu..

Hlavnými podmienkami úspešnej brachyterapie akéhokoľvek vnútroočného nádoru, najmä retinoblastómu, sú výpočet absorbovanej dávky a individuálne plánovanie. Pre primerané plánovanie je potrebné použiť nasledujúce ukazovatele: hrúbka nádoru, priemer základne (radiálny a poludník), presná lokalizácia, dĺžka prednej osi oka, stav skléry pod nádorom.

Dávka ožarovania sa počíta tak na vrchole formácie, ako aj na povrchu skléry. Pri ožarovaní retinoblastómu sa dávka do vrcholu nádoru vypočíta tak, že do ožarovacej zóny spadne 1,5 až 2 mm sklovca priľahlého k nádoru, kde sú obvykle prítomné klony nádorových buniek. Berúc do úvahy ožiarenie sklovca, dávka do vrcholu tumoru by mala byť 60-80 Gy..

Technika fixácie aplikátora. Operácia sa vykonáva v intravenóznej anestézii, žiak sa pred operáciou maximálne expanduje vstreknutím 0,2 ml 1% roztoku mezaton pod spojivku. Rez a oddelenie spojoviek od skléry sa uskutočňujú v kvadrante lokalizácie nádoru. Očná guľa sa mobilizuje aplikáciou hodvábnych ligatúr na susedné extraokulárne svaly konečníka. Pomocou transpupilárnej diafnoskopie sa odhalí presná lokalizácia nádoru a jeho okraje sa označia roztokom brilantnej zelene. Doteraz plánovaný oftalmický aplikátor je pripevnený k sklére dvoma episklerálnymi stehmi pre "uši" tak, aby jeho okraje prekrývali viditeľný tieň nádoru o 3 mm. Ak je to potrebné, sval nachádzajúci sa v lokalizačnej zóne nádoru sa buď stiahne na stranu pomocou háčika, alebo sa po zošití dočasne prekríži. Po zafixovaní aplikátora sa na spojivku aplikuje kontinuálna šva a do periorbitálu sa vstrekne 0,5 ml roztoku diprospanu. Expozičná doba očného aplikátora závisí od veľkosti nádoru a sily aplikátora. Po dosiahnutí požadovanej dávky v hornej časti nádoru sa aplikátor odstráni.

V súčasnosti je brachyterapia jednou z povinných zložiek liečby, ktorá chráni orgány nielen bilaterálnych, ale aj jednostranných nádorov..

Jednou z najšetrnejších a zároveň veľmi účinných metód liečby počiatočných plochých postequatoriálnych retinoblastómov je fotolaserová koagulácia. Výhodou tejto metódy je krátka expozícia, minimálne poškodenie okolitej sietnice a schopnosť zaostrenia. Indikácia pre laserovú koaguláciu je prítomnosť obmedzeného ohniska s výbežkom do 1,5 - 2 mm a priemeru 6 - 8 mm. Podľa rôznych autorov sa počet relácií môže líšiť od 1 do 6 s intervalom 2 až 4 týždne. Tento zlom je spôsobený potrebou resorpcie edému a krvácania po laserovom ničení nádoru. V súčasnosti sa možnosti laserovej koagulácie trochu rozšírili, čo súvisí s príchodom výkonnejších diódových laserov a laserovej koagulácie pomocou nepriamej binokulárnej oftalmoskopie. Napriek všetkým výhodám tejto metódy sa musí postupovať veľmi opatrne, pretože v prípade neprimeranej odchýlky od vyvinutej metódy sú možné komplikácie vo forme retinálnych a predetinálnych krvácaní, fenomén varu nádoru, subretinálna exsudácia, trakcia sietnice a preretinálna fibróza..

Metódou, ktorá umožnila úspešne zničiť predkvatoriálne ložiská počiatočného retinoblastómu, je kryodestrukcia nádorov, ktorá sa používa od roku 1968. Experimentálne štúdie N. Lincoffa v roku 1967 ukázali, že nie všetky tkanivá a bunky sú rovnako citlivé na nízke teploty. Bolo dokázané, že nediferencované nádory sú menej tolerantné voči účinkom chladiva ako vysoko organizované nádory. Táto vlastnosť tkanív sa použila pri vývoji indikácií kryo-deštrukcie intraokulárnych nádorov, najmä retinoblastómu. Ako chladiace činidlo sa používa tekutý dusík, oxid uhličitý alebo oxid dusný. Teplota povrchu kryoaplikátora sa pohybuje v závislosti od chladiva od -90 do -187 ° C. Kryoaplikácie sa aplikujú dovtedy, kým sa v oblasti zaostrenia neobjaví ľadová guľa, ktorá sa dosiahne pri expozícii 40 až 60 s. Počas procesu mrazenia dochádza k intracelulárnej kryštalizácii, ktorá rozbije nádorové bunky.

Výsledkom liečby je regresia tumoru a tvorba atrofickej plochej jazvy. Výskyt nádoru by nemal prekročiť 3 mm, priemer základne - 4-5 mm. Po kryodestrukcii, najmä ak je táto technika porušená, je možné pozorovať komplikácie, ako je lokálne krvácanie do sklovca, sekundárna proliferácia epitelu sietového pigmentu, hypotenzia, sekundárne odchlípenie sietnice a subatrofia očnej bulvy, je veľmi dôležité udržiavať presnú expozíciu. Dlhodobé používanie kryodestrukcie preukázalo svoju účinnosť a efektívnosť; kryo-deštruktívne operácie v súčasnosti zaujímajú pevné miesto v systéme liečby retinoblastómov konzervujúcich orgány v počiatočných predkvatoriálnych retinoblastómoch.

V posledných rokoch bola do praxe zavedená nová metóda liečby retinoblastómu - transpupilárna termoterapia založená na použití ultrazvukového, mikrovlnného alebo infračerveného žiarenia. Teplo sa môže aplikovať na celé oko v snahe chrániť predný segment oka alebo sa môže zamerať na konkrétny segment oka. Účelom tohto spôsobu je znížiť teplotu v krbu v rozmedzí 42 - 47 ° C, t. J. Na teplotu, ktorá je pod koagulačným prahom. Operácia sa vykonáva pomocou diódového lasera, priemerný výkon je 540 mV, priemerná doba trvania procedúry je 51 minút. Autori poznamenávajú, že účinnosť liečby sa zvyšuje súčasným intravenóznym podávaním chemoterapeutických liekov. Napriek aktívnemu zavedeniu termoterapie je však jej použitie obmedzené a považuje sa za optimálne v počiatočných štádiách vývoja choroby. Zvyčajne je to spojené s poškodzujúcou schopnosťou lasera, ktorá nepresahuje 3 mm. Parametre nádoru by preto nemali prekročiť 3 mm pri výbežku a základňa - 6-8 mm. Medzi negatívne aspekty patrí trvanie postupu a komplikácie, ktoré sa vyskytnú počas liečby a ktoré vedú k zníženiu zraku (katarakta, opacita sklovca atď.). Použitie termoterapie je opodstatnené v prípade lokalizácie zhstapapilárneho nádoru, kde je „očná“ zóna pre oftalmického aplikátora a parafoveolárne umiestnenie zamerania nádoru s cieľom zachovať videnie..

chemoterapia

Chemoterapia nádorov je použitie liekov s terapeutickým účelom pri zhubných nádoroch, ktoré majú schopnosť inhibovať proliferáciu nádorových buniek alebo ich ireverzibilne poškodiť. Prvá správa o použití chemoterapie na retinoblastóm sa objavila v roku 1953 (S. Kupfer), ale do praxe liečby vstúpila pred viac ako 30 rokmi a zaujala v nej právoplatné miesto..

Adjuvantná chemoterapia je pomocnou metódou, ktorá dopĺňa chirurgické a iné metódy liečby s cieľom zničiť mikrometastázy po odstránení alebo ožiarení primárnym zameraním. Cieľom adjuvantnej terapie je predĺženie obdobia bez relapsu. Terapia by mala byť dlhodobá kvôli heterogenite populácie nádorových buniek a prerušovaná kvôli toxicite chemoterapeutických liekov. Trvanie liečby vedie k rozvoju nádorovej rezistencie a nedostatku odpovede na nové cykly. Adjuvantná chemoterapia je teda výlučne profylaktická a neumožňuje bojovať proti primárnemu zameraniu nádoru..

Medzitým nárast frekvencie binokulárnych foriem s multicentrickými léziami oka prinútil vedcov syntetizovať lieky, ktoré priamo ovplyvňujú primárnu nádorovú bunku, a zničiť ju. Takto sa objavil nový smer v nádorovej chemoterapii - neoadjuvantná chemoterapia, ktorej úlohou je znižovať biologickú aktivitu nádoru, zmenšovať veľkosť primárneho nádoru, zvyšovať resekovateľnosť, zvyšovať ablastiku a liekovú patomorfózu..

Počas počiatočnej liečby intraokulárnej jednostrannej a dvojstrannej RB sa v posledných rokoch používali tieto režimy chemoterapie:

  • Monochemoterapia: karboplatina - 560 mg / m2 IV 1. deň, interval medzi injekciami je 3 týždne, najmenej 6 cyklov.
  • Kombinovaná chemoterapia
    • Režim 1 (skupina B) - vinkristín - 1,5 mg / m2 IV v prvý deň. Karboplatina - 560 mg / m2 IV v prvý deň.
    • Režim 2 (skupiny C a D) vinkristín - 1,5 mg / m2 IV v prvý deň. Etoposid - 150 mg / m2 IV v 1. a 2. deň. Karboplatina - 560 mg / m2 IV v prvý deň. Deti do 36 mesiacov. dávka sa počíta na 1 kg telesnej hmotnosti: vinkristín - 0,05 mg / kg, karboplatina - 18,6 mg / kg, etopozid - 5 mg / kg.
  • Lokálna chemoterapia
    Selektívna intraarteriálna chemoterapia s melfalanom sa uskutočňuje 1 deň pred začiatkom 2-4 cyklov, v dávke 5 až 7,5 mg / m2 pre každé postihnuté oko s rozšírením nádoru zodpovedajúcim skupinám C alebo D. Dávka 5 mg / m2 melfalanu sa používa pri súčasnom liečení oboch oko, zatiaľ čo v jednostrannom RB sa podáva 7,5 mg / m2. Intravitreálne (do sklovca) sa vstrekne 16 μg melfalanu (0,05 ml). Táto koncentrácia je bezpečná a účinná proti skríningu nádorov..
    Na účely chemoredukcie aj v pooperačnom období sa používa nasledujúca schéma: Etoposid - 100 mg / m2 (s telesnou hmotnosťou do 12 kg - 3,3 mg / kg) intravenózne v 1-5 deň. Cyklofosfamid - 400 mg / m2 (13 mg / kg) IV v 1-5 deň. Karboplatina - 500 mg / m2 (12 mg / kg) IV v 5. deň.
  • Chemoterapia druhej línie (proti recidíve) Ifosfamid 1,8 g / m2 (s telesnou hmotnosťou do 12 kg - 60 mg / kg) IV v 1., 2., 3., 4. a 5. deň Doxorubicín 20 mg / m2 (s telesnou hmotnosťou do 12 kg - 1 mg / kg) IV v 2. a 4. deň Vinkristín 1,5 mg / m2 (do 36 mesiacov - 0,05 mg / kg) v 1., 8. a 15. deň. Jedna dávka vinkristínu na 1 m2 by nemala prekročiť 2 mg.

Podmienkami ovplyvňujúcimi stratégiu komplexnej liečby RB sú prevalencia nádoru, jeho citlivosť na liečbu liekmi, výskyt recidívy choroby, ktorá určuje účel vonkajšieho ožarovania, rozsah chirurgického zákroku od enuklúzie po subperiostálne exenteráciu na obežnej dráhe a ďalšie operácie..

Hlavným smerom v programoch modernej liečby RB je zlepšenie metód lokálnej terapie po adekvátnej chemoredukcii. Voľba taktiky liečby by sa mala vykonávať v závislosti od veku, veľkosti a umiestnenia nádoru pacienta, jednostranných a obojstranných lézií, dedičnosti.

V prvej fáze vývoja nádoru je možná jeho úplná deštrukcia kryodestrukciou alebo fotokoaguláciou (laserová expozícia). Ak sa objaví relaps, opakujte liečbu.

Indikácie pre kryoterapiu - poškodenie prednej sietnice, fotokoagulácia - poškodenie zadnej sietnice.

V druhom a treťom štádiu nádorového procesu je liečba obvykle kombinovaná. Najprv je predpísaná chemoterapia, ktorá vedie k významnému zníženiu veľkosti nádoru. Potom je redukovaný nádor podrobený kryodestrukcii alebo laserovej koagulácii.

Pri radiačnej terapii je možné radikálne liečenie retinoblastómu. Radiačná terapia môže byť kontaktná (brachyterapia) alebo perkutánna. Pri jednostranných léziách a jednom nádore je výhodná brachyterapia, pretože je ožiarené minimum okolitého tkaniva. U bilaterálneho nádoru s viacnásobnými léziami musí byť ožiarená celá sietnica, optický nerv a časť prednej komory oka. Preto sa používa transdermálne alebo vonkajšie ožarovanie. Radiačná terapia sa podáva malým deťom v celkovej anestézii s použitím špeciálne vybaveného stola na pevnú fixáciu hlavy. Radiačná terapia lieči radikálne asi 75% pacientov s retinoblastómom.

V prípadoch, keď nádor presahuje oko a rastie do tkaniva obežnej dráhy, chirurgickému zákroku nemožno zabrániť. V tomto prípade je otázka nezachovania zraku vyriešená, ale zachráni život dieťaťa. Po enukleácii oka sa obežná dráha ožaruje. V prípade metastázy nádoru sa používa chemoterapia. Pri bilaterálnych léziách a veľkých nádoroch sa odstráni oko s výraznejšími zmenami a druhé sa podrobí ožarovacej terapii. V takýchto prípadoch je chemoterapia povinná.

Medzi komplikácie po PCT patrí myelosupresia, neuropatia, nefropatia a kardiopatia. Alopécia je prechodná, ale psychologicky nepríjemná komplikácia. Dlhodobé intravenózne podávanie chemoterapeutických liekov podporuje rozvoj toxickej flebitidy a s extravazáciou cytostatík dochádza k nekróze až do rozvoja kontraktúr. Často sa pozorujú komplikácie gastrointestinálneho traktu - stomatitída, enteritída, kolitída, hnačka. Najčastejšie a najzávažnejšie komplikácie, pokiaľ ide o subjektívne a objektívne následky, sú nevoľnosť a vracanie.

chirurgia

Chirurgická liečba retinoblastómu môže byť likvidácia a konzervácia orgánov. Eradikačné metódy zahŕňajú enukleáciu a subperiostálne exenteráciu orbity.

Absolútnymi indikáciami enuklúzie sú prítomnosť nádoru, ktorý vypĺňa väčšinu očnej dutiny, viacnásobné skríning nádorových buniek do sklovca, invázia nádoru do predných častí oka s tvorbou pseudohypopyónu a pseudoprecipitátov na dúhovke a endoteli, lievikovitá retinálna separácia, sekundárna hypertenzia.

Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Po koncentrickej disekcii spojovky sa oddeľuje. Svaly rekta sa izolujú, prišijú sa slučkovým stehom v oblasti šľachy, potom sa steh nechá prejsť spojivkou a plášťom tenónu a sval sa prišije k plášťu tenónu v oblasti pripojenia k sklére. Tým je dosiahnutá možnosť vizuálnej kontroly vnútorného chirurgického priestoru. Aby sa znížila možnosť metastázovania v čase trakcie oka pri jeho odstraňovaní, je očná guľa fixovaná kryoaplikátorom. Vytvorenie ľadovej gule vo vnútri oka zabraňuje uvoľňovaniu nádorových buniek do krvného riečišťa. Potom vyvolajte miernu trakciu oka a prechádza zrakový nerv. Po enukleácii sa vykoná externé vyšetrenie očného a optického nervu, zmeria sa jeho dĺžka a priemer. Po hemostáze peroxidom vodíka sa na kapsulu a spojivku aplikujú kontinuálne stehy. Spojovacia dutina je na operačnom stole protetická. Aplikujte tlakovú bandáž 1-2 dni.

Nevyhnutným predpokladom správnej enukleácie pri retinoblastóme je priesečník optického nervu vo vzdialenosti 15 mm od zadného pólu. Retrospektívna analýza dĺžky transektovaného zrakového nervu ukázala, že relaps nastáva významne častejšie, keď je jeho dĺžka menšia ako 12,5 mm. Technika enukleácie je preto najdôležitejším prognostickým faktorom pri liečbe choroby..

Kontraindikácie pre enuklúziu sú invázia nádoru za vláknitú kapsulu a prítomnosť regionálnych a vzdialených metastáz, avšak v prípade syndrómu silnej bolesti, aj keď existuje podozrenie na inváziu nádoru, môže byť enuklifikácia vynútená..

Ošetrenie na konzerváciu orgánov je súbor opatrení, ktoré zahŕňajú kombináciu chirurgických, liečebných a ožarovacích metód používaných na zachovanie oka nielen ako kozmetického, ale aj ako funkčného orgánu. Obzvlášť dôležité je zachovať funkciu oka pri binokulárnom poškodení, keď je najhoršie oko zvyčajne odstránené.

Voľba taktiky liečby závisí od parametrov, lokalizácie zamerania a povahy lézie. Liečba na konzerváciu orgánov sa začala po kompletnom vyšetrení orgánov detí a vylúčení regionálnych a vzdialených metastáz..

Indikáciami na liečbu orgánov zachovávajúcich orgány detí s retinoblastómom sú jednotlivé nádory až do hrúbky 6 mm a s maximálnym priemerom do 15 mm, ktoré sa nachádzajú v pred- a po-rovníkovej zóne, to znamená podľa štádia I-II choroby podľa klasifikácie TNM..

Kontraindikácie pri liečbe konzervujúcich orgánov sú:

  • multifokálny nádor;
  • juxtapapilárny nádor lokalizovaný v nádore;
  • nádor so zvýšením nad 6 mm a maximálnym priemerom nad 15 mm;
  • prítomnosť nádorových buniek v sklovci;
  • šírenie nádoru do prednej komory a infiltrácia dúhovky;
  • lokalizácia nádoru v oblasti ciliárneho telesa,
  • sekundárny bolestivý glaukóm;
  • prítomnosť regionálnych a vzdialených metastáz;
  • prítomnosť závažných chronických chorôb vnútorných orgánov a centrálneho nervového systému
  • zápalové choroby oka; akútne zápalové ochorenia; akútne infekčné choroby.

Ak sa nelieči, je smrteľný. Smrť nastáva v dôsledku invázie do mozgu so zničením jej štruktúr, ako aj hematogénnou metastázou do iných orgánov. Cieľovými orgánmi retinoblastómu sú mozog, pľúca, kosti a orgány brucha. Pri primeranej liečbe v špecializovaných centrách využívajúcich kombinovanú multifaktoriálnu liečbu je miera prežitia monokulárneho retinoblastómu 95% a pri binokulárnom - 85 - 90%.

Je Dôležité Vedieť O Glaukómu